Testy stymulacji ACTH i poziomy siarczanu dehydroepiandrosteronu w osoczu u kobiet z nadmiernym owłosieniem

HIRSUTISM jest jedną z klinicznych manifestacji zwiększonego poziomu androgenów krążących u kobiet. Wzrost poziomu androgenów może być spowodowany źródłami egzogennymi, zwiększonym wydzielaniem nadnerczy lub jajników lub zwiększoną peryferyjną konwersją słabych androgennych hormonów, takich jak dehydroepiandrosteron (DHEA) lub androstendion, na silniejsze androgeny.1 Rozróżnienie przyczyn nadmiaru androgenów może być trudne, ale ważne, ponieważ odpowiednie leczenie zależy od rozpoznania podstawowego zaburzenia. Siarczan DHEA jest łatwo mierzalnym, powoli metabolizowanym koniugatem steroidowym, wytwarzanym głównie przez nadnercze.2 3 4 Pomiary tego hormonu powinny być pomocne w rozróżnieniu nadnerkowej produkcji androgenów od nadmiernej produkcji jajników, a nawet, w osoczu, siarczan DHEA jest często mierzony podczas oceny kobiet z hirsutyzmem.5 6 7
Jedną z przyczyn hirsutyzmu jest kilka postaci późnej (lub nieklasycznej) wrodzonej hiperplazji nadnerczy. Są to niedobór dehydrogenazy 3.-hydroksy-. 5-steroidowej, niedobór 21-hydroksylazy i niedobór 11.-hydroksylazy.8 9 10 11 Częstość występowania tych zaburzeń nadnerczy jako przyczyn nadmiernego owłosienia jest nieznana. Ponieważ podstawowe poziomy hormonów mogą być prawidłowe u pacjentów z łagodnymi zaburzeniami steroidogenezy nadnerczy, często przeprowadza się testy stymulacji ACTH w celu oceny pacjentów, u których podejrzewa się te wady metaboliczne. 12. Chociaż trwa dyskusja na temat ogólnej wartości takich badań, 13 14 15 16 17 18 19 20 istnieje zgodność, że wielkość wzrostu stężenia 17-hydroksyprogesteronu w osoczu po podaniu ACTH jest najbardziej dyskryminującym badaniem laboratoryjnym z powodu niedoboru 21-hydroksylazy nadnerczy.
Podjęliśmy te badania, aby ocenić użyteczność diagnostyczną pomiaru stężenia siarczanu DHEA w osoczu i testów stymulacji ACTH u kobiet z hirsutyzmem oraz określić częstość występowania różnych postaci późnego początku wrodzonego przerostu nadnerczy u tych pacjentów.
Metody
Pacjenci
Testy stymulacji ACTH przeprowadzono u 22 normalnych kobiet i 31 pacjentów skierowanych do endokrynologa w celu oceny nadmiernego owłosienia. Normalne kobiety miały od 21 do 35 lat, miały regularne cykle menstruacyjne i były testowane podczas fazy pęcherzykowej ich cykli. Pacjenci mieli 15-29 lat; chociaż wiele miało nieregularne miesiączki, żadna nie miała miesiączki, a wszystkie były testowane, gdy ich poziomy progesteronu w osoczu były mniejsze niż 3,2 nmol na litr (100 ng na decylitr) – tj. nie podczas fazy lutealnej ich cykli.
Wiryzacja ograniczała się do hirsutyzmu i trądziku. Hirsutyzm w czterech obszarach – twarz (w tym bokobrody, górna warga i podbródek), klatkę piersiową, górny i dolny brzuch oraz uda – przypisano ocenę od 0 do 4 dla każdego obszaru, z wykorzystaniem modyfikacji metody Ferrimana i Gallweya.22 Hirsutyzm był uważany za obecny, jeśli dwa lub więcej z tych czterech obszarów uzyskały wynik 2 lub więcej. Większość pacjentów uzyskała wynik 4 do 8; najwyższy wynik wynosił 12, co stwierdzono u około jednej piątej pacjentów. Ani normalne kobiety, ani pacjenci nie przyjmowali doustnych środków antykoncepcyjnych ani glukokortykoidów
[przypisy: eskulap łomża, zatrucie talem, psychozy endogenne ]